新生兒高血氨癥是怎么引起的

　　新生兒高血氨多見于遺傳性尿素循環(huán)障礙，亦可繼發(fā)于某些氨基酸與有機(jī)酸的代謝障礙，以及可偶見于某些其他疾?。桓喂δ軗p傷也可產(chǎn)生明顯的血氨升高。高血氨癥(hyperammonemia)又稱尿素循環(huán)代謝病，是一組以血氨增高為共同特點(diǎn)的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數(shù)類型按常隱規(guī)律遺傳，少數(shù)例外。臨床表現(xiàn)主要有氨中毒的各種癥狀，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。發(fā)病率在1/7萬~10萬(活產(chǎn)嬰兒)以下，其中以精氨酰琥珀酸尿癥和高賴氨酸血癥較為多見。

　　高血氨癥 肝功能嚴(yán)重?fù)p壞時(shí)尿素合成障礙導(dǎo)致血氨濃度升高，本病代謝缺陷是尿素循環(huán)中有關(guān)的酶活性缺乏。其中任何一種酶活性的完全或部分缺乏，都會(huì)導(dǎo)致其底物在體內(nèi)蓄積，以致血氨含量明顯升高。嚴(yán)重的高血氨癥者有明顯的腦萎縮，皮質(zhì)變薄而透明，側(cè)腦室和第3腦室擴(kuò)大。鏡檢下見軟腦膜膠原增厚，皮質(zhì)細(xì)胞有多處壞死和囊性變，并見有特異的原漿型星形細(xì)胞增大及增多，細(xì)胞核形大而透明，有細(xì)胞內(nèi)顆粒，與AlzheimerⅡ型膠質(zhì)細(xì)胞類似。除了腦組織以外，肝臟和其他內(nèi)臟一般沒有任何組織病理學(xué)改變，但各型之間稍有不同。

　　以上這些就是新生兒高血氨癥引起的原因了，最后康德樂大藥房溫馨提醒患者在檢查出高血氨癥后一定要積極的配合醫(yī)生做治療，另外治療高血氨癥的藥物主要有：瑞甘（門冬氨酸鳥氨酸顆粒劑）、杜密克（乳果糖口服溶液)，患者們可以遵循醫(yī)囑正確用藥。還有什么疑問歡迎隨時(shí)撥打熱線400-101-6868咨詢。