兒童患苯丙酮尿癥吃什么好?

來源:百濟(jì)藥房藥訊   2019-02-22

  苯丙酮尿癥是由于參與苯丙氨酸代謝過程的酶缺陷,導(dǎo)致苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為絡(luò)氨酸,苯丙氨酸與其酮酸蓄積然后從尿中大量排出,這是一種常見的氨基酸代謝病,在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中是比較常見的,遺傳的方式是染色體隱性遺傳。

  苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一,人每天攝入的苯丙氨酸有三分之一供合成蛋白質(zhì),剩下的通過肝細(xì)胞中苯丙氨酸羥化酶轉(zhuǎn)化為絡(luò)氨酸,另外還需要四氫生物蝶呤作為輔酶參與,然后合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等?;蛲蛔冇锌赡苡绊懴嚓P(guān)酶的活性,導(dǎo)致苯丙氨酸發(fā)生異常累積。

  苯丙酮尿癥患者的患病癥狀有哪些表現(xiàn)?

  1、導(dǎo)致小孩子發(fā)育遲緩,除了身體的生長發(fā)育緩慢之外,主要的是智力發(fā)育遲緩。兒童在出生四至九個(gè)月后就會(huì)出現(xiàn)智力低于其他同齡兒童情況,嚴(yán)重患者智商不足50,特別是語言上的障礙,這些都說明大腦發(fā)育障礙。

  2、出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的抽搐,因?yàn)橛心X萎縮而導(dǎo)致的小腦畸形,這種情況會(huì)隨著年齡增大而改變,經(jīng)常會(huì)有興奮多動(dòng)、不安和一些異常行為。

  3、由于絡(luò)氨酸酶受抑,黑色素合成會(huì)減少,所以患病兒童的頭發(fā)顏色淡并且呈棕色。皮膚比較干燥,還容易患濕疹和皮膚劃痕癥。

  4、患者的汗液和排尿中會(huì)有霉臭味,這是因?yàn)楸奖彼崃u化酶缺陷,所以苯丙氨酸從另一個(gè)途徑產(chǎn)生的苯乳酸和苯乙酸增多。

  能全特特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品2段適用于1-10歲苯丙酮尿癥幼兒及兒童。此外,避免近親結(jié)婚、開展新生兒調(diào)查等措施都可以預(yù)防出現(xiàn)此病。

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