最近接待了很多顧客是肝硬化，而且大部分是膽汁淤阻引起的肝硬化。他們的病癥一般是有黃疸、白蛋白低，有腹水、轉(zhuǎn)氨酶升高等等。大家對肝硬化不會太陌生，現(xiàn)在讓我們來了解原發(fā)性膽汁性肝硬化。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種原因不明的慢性進(jìn)行性自身免疫性肝病，特點(diǎn)為肝內(nèi)小膽管漸進(jìn)性的破壞和炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽流障礙，出現(xiàn)肝內(nèi)慢性淤膽的臨床和生化表現(xiàn)，最終可發(fā)展為肝纖維化和肝硬化。這種病多發(fā)于中年女性，早期常無癥狀，以后出現(xiàn)倦怠乏力和皮膚瘙癢。血清ALP和CTT增高。血清內(nèi)AMA陽性為本病具有特征性的免疫學(xué)標(biāo)志。
很多顧客都是幫家里人買藥，都不清楚病人狀況，一般他們都不知道要做哪些檢查，患者平時有哪些不舒服，同時也不知道藥物治療。以下我們一起來了解下。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)患者為中年女性，40—60歲患者占85%--90%，男女發(fā)病率之比1:9。緩慢起病早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲及體重多無明顯下降。約10%患者可無任何癥狀。本病病程緩慢進(jìn)行。常見臨床表現(xiàn)如下：
1、慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸：膽小管的炎性梗阻可產(chǎn)生不全性梗阻性黃疸。早期患者可無明顯黃疸，但由于血中膽鹽濃度增高，刺激末梢神經(jīng)而有皮膚瘙癢，病久后則有皮膚粗糙，色素沉著，脫屑增厚。
2、脂肪代謝紊亂期：腸道中缺乏膽鹽可影響食物中脂肪的乳化和吸收，引起脂肪瀉，繼而導(dǎo)致脂溶性維生素和鈣的吸收障礙，最終導(dǎo)致營養(yǎng)不良。維生素D和鈣吸收不良產(chǎn)生骨質(zhì)軟化和骨質(zhì)疏松，甚至骨折，患者常感腰背及肋骨處疼痛。
3、肝脾腫大：由于長期膽汁淤積，肝常顯著腫大，可致臍水平線，質(zhì)硬、無壓痛，表面光滑或呈細(xì)顆粒狀。脾臟也明顯腫大。
4、皮膚黏膜出血傾向：一方面，凝血因子主要由肝臟合成，由于肝功能下降，凝血因子合成減少；另一方面，脾臟腫大，脾功能亢進(jìn)，破壞過多的血小板。
5、晚期出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭的多種表現(xiàn)，如肝掌、蜘蛛痣。食管胃底靜脈曲張破裂出血、腹水、下肢水腫、肝性腦病和肝腎綜合征。
6、80%PBC患者還伴有其他自身免疫性疾病及結(jié)締組織病，如：干燥綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎和干燥綜合征。約三分之一患者合并結(jié)石癥。
原發(fā)性膽汁性肝硬化需要做以下檢查
（一）、肝功能檢測
1、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）和天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）
PBC 患者血清ALT和AST水平多為正常或輕度升高，一般不超過正常值上限的5倍，如果患者血清ALT和AST水平明顯升高，則需一步檢查除外其他原因所致的肝病。
2、堿性磷酸酶 ALP
96%PBC患者可有血清ALP水平高，且可見于疾病的早期幾無癥狀患者
3、r--谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 (r--GT)
正常人血清r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 主要來自肝臟，肝內(nèi)r--GT主要分布于肝細(xì)胞漿和肝內(nèi)膽管上皮中。血清r--GT升高可以協(xié)助判斷血清中升高ALP為肝源性，骨病時，血清ALP可能升高但r--GT正常。PBC患者血清ALP及r--GT水平可以預(yù)測是否對熊去氧膽酸治療產(chǎn)生完全療效。
4、血清膽紅素
血清膽紅素和PBC患者的生存率顯著有關(guān)，如果血清膽紅素持續(xù)超過100u mol/L，患者生存期一般不超過2年?；颊哐迥懠t素急劇升高提示預(yù)后不良。
5、血清蛋白
早期無明顯變化，晚期白蛋白減低，球蛋白升高，白蛋白/球蛋白比值下降，甚至倒置。
6、凝血酶原
由于維生素K缺乏，早期凝血酶原常降低，注射維生素K后恢復(fù)正常。晚期由于肝功能衰竭，肝臟不能利用維生素K合成凝血酶原，注射維生素K后不能糾正凝血障礙。
?。ǘ?、免疫學(xué)檢測
1、線粒體抗體（AMA）需求AMA診斷PBC的敏感性和特異性均超過95%。PBC患者血清AMA通常為高滴度陽性（≥1:40）。如果AMA高滴度陽性，即使無PBC得癥狀及生化異常，亦強(qiáng)烈提示為PBC。
2、細(xì)胞免疫與體液免疫 細(xì)胞免疫力降低，lgM明顯升高。
讓我看看原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療方案
一、癥狀治療
1、低脂肪、高熱量、高蛋白飲食，脂肪攝入量每日低于40--50g.
2、瘙癢是最常見的癥狀，考來烯胺散，3g qid。亦可以應(yīng)用利福平、納洛酮或納美芬。
3、骨質(zhì)疏松癥，特別是年齡大的女性患者合并長期臥床更易發(fā)生。停經(jīng)婦女需要補(bǔ)充鈣劑，同事吃激素刺激造骨，所有停經(jīng)后PBC患者可考慮激素替代治療，降鈣素對此無作用。二磷酸鹽類可能有效。
4、補(bǔ)充脂溶性維生素，肌內(nèi)注射維生素A、維生素D。維生素K。
二、特殊治療
熊去氧膽酸是目前肯定對PBC有療效的藥物，可以減少內(nèi)源性膽汁酸的肝毒性，保護(hù)肝細(xì)胞膜，增加內(nèi)源性膽汁酸的分泌，降低膽紅素并抑制免疫球蛋白及IL-2和IL-4的產(chǎn)生。
免疫抑制劑潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等可改善癥狀，使生化指標(biāo)改善， 但組織學(xué)無改善。
肝臟移植 肝臟移植是末期PBC患者唯一有效的治療方式。適應(yīng)癥為血清膽紅素大于150mmol/L，有頑固性瘙癢、頑固性腹水進(jìn)行性加重的骨質(zhì)疏松、肝性腦病食管靜脈曲張破裂出血和復(fù)發(fā)性感染。
深圳店 甘玲